Meldung

Auszeichnung
09.04.2019

Forschung für Morbus-Wilson-Patienten

Mit dem Lydia-Kaulfuß-Preis des Morbus Wilson e.V. wurde Prof. Dr. Hans Zischka ausgezeichnet. Zischka und seine Arbeitsgruppe erhalten eine Förderung von 20.000 Euro für ihre Forschungen zu besseren Behandlungsmöglichkeiten der Kupferspeicherkrankheit.

Von links: Prof. Dr. rer. nat. Hans Zischka, Helmholtz Zentrum München, Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. Harald Hefter, Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Prof. Dr. med. Karl Heinz Weiss, Medizinische Klinik Innere Medizin IV, Universitätsklinikum Heidelberg und die Vorsitzende des Morbus Wilson e.V., Dr. Wiebke Papenthin. © Benedikt Reuter

Zischka nahm den Preis am Samstag letzter Woche auf dem Arzt-Patienten-Symposium des Morbus Wilson e.V entgegen. „Die Begegnung mit den an Morbus Wilson erkrankten Patienten ist eine ungeheure Motivation und ein Ansporn für unsere Arbeit“, sagt der Wissenschaftler. Seine an den Instituten für Molekulare Toxikologie und Pharmakologie des Helmholtz Zentrums und Toxikologie und Umwelthygiene der Technischen Universität München angesiedelte Arbeitsgruppe sucht nach neuen Therapieansätzen für die durch einen genetischen Defekt hervorgerufene Störung des Kupferstoffwechsels. Die Leber von Morbus Wilson-Patienten ist nicht in der Lage, überschüssiges Kupfer in ausreichendem Maß in die Galle auszuscheiden. Dadurch kommt es im Verlauf der Erkrankung zu massiven Kupferansammlungen und Schädigungen der Leber und des Gehirns.

Zischkas Gruppe fand heraus, dass insbesondere eine Kupferüberladung der Mitochondrien zum allmählichen Untergang der Leberzellen führt. Die Forscher entwickelten daraus einen Behandlungsansatz auf der Basis des Bakterienmoleküls Methanobactin. Diese Substanz entfernt Kupfer aus den Mitochondrien und stellt so die Funktionsfähigkeit der Zellorganellen wieder her. Die Kupferausscheidung erfolgt dabei über die Galle, während die aktuell zur Behandlung der Krankheit zur Verfügung stehenden Chelatbildner vornehmlich eine Ausscheidung in das Blut bewirken. „Wir sind gegenwärtig mit Hochdruck dabei, die nötigen Schritte zu gehen, um die Substanzklasse der Methanobactine in die Klinik zu bringen“, erläutert Prof. Dr. Hans Zischka.

Seine Arbeitsgruppe erhofft sich von ihrem potentiellen neuen Behandlungsansatz auch eine Verbesserung oder  Vermeidung der neurologischen Schädigungen, wie sie bei etwa der Hälfte der Patienten auftreten. Häufig verschlechtern sich die neurologischen Komplikationen durch die gegenwärtigen Therapien mit Kupferchelatoren.

„Über die Mechanismen und Schadwirkungen auf das Gehirn in dieser Erkrankung wissen wir vergleichsweise sehr wenig. Das ist wie ein Schwarzes Loch“, sagt Zischka. „Wir haben deshalb begonnen, die neurologischen Schadwirkungen von Kupfer in den Fokus unserer Arbeiten zu stellen.“ In einer kürzlich erschienenen Arbeit konnte das Team zeigen, dass insbesondere die Mitochondrien der Neuronen eine erhebliche Empfindlichkeit gegenüber Kupfer aufweisen (Borchard et al., Tox in vitro 2018, 51:11-22). Wenn überschüssiges Kupfer über das Blut in das Gehirn gelangt, ist seine schädigende Wirkung also mindestens mit der in der Leber vergleichbar.

Zischkas Team will sich nun auf die Entstehung neurologischer Störungen im Verlauf der Kupferspeicherkrankheit konzentrieren. Mit den Fördermitteln des Lydia-Kaulfuß-Preises werden die Forscher die Rolle der Blut-Hirn-Schranke bei der Entstehung neurologischer Schäden untersuchen und hoffen, damit zu einer Verbesserung der Situation von Morbus Wilson-Patienten beitragen zu können.

Der vom Morbus Wilson e. V. verliehene Preis erinnert an die Patientin Lydia Kaulfuß, die im Alter von 19 Jahren nur 18 Monate nach Ausbruch der Krankheit an massiven neurologischen Schäden starb. Der von ihrer Familie gegründete Stiftungs-Verein Lydia Kaulfuß e.V. unterstützt Patienten, behandelnde Kliniken und medizinische Projekte, die sich mit der Erforschung der Krankheit Morbus Wilson beschäftigen, und arbeitet dazu eng mit dem Morbus Wilson e.V. zusammen.

Weitere Informationen

Morbus Wilson
Die Wilson-Erkrankung, auch Kupferspeicherkrankheit genannt, ist eine schwerwiegende, autosomal rezessiv vererbbare Erkrankung des Kupferstoffwechsels. In der Wilson- Erkrankung führen Mutationen des hepatischen Kupfertransporters ATP7B zu einer progressiven Kupferbelastung der Leber und auch des Gehirns, die unbehandelt zu schwerwiegenden neurologischen Schäden und zum Tod durch Leber- oder Nierenversagen führen.

Der Verein Morbus Wilson e.V. bietet Information, Beratung und Hilfe für an Morbus Wilson Erkrankte, ihre Angehörigen und Interessierte: https://morbus-wilson.de/de/willkommen.html

Der Stiftungs-Verein Lydia Kaulfuß e.V. akquiriert Spendengelder für die Unterstützung von Morbus-Wilson-Patienten und die Förderung medizinischer und wissenschaftlicher Projekte: https://stiftungs-verein-lydia-kaulfuss.de/index.php?cat=Stiftungs-Verein&page=Aktuell

Das Helmholtz Zentrum München verfolgt als Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt das Ziel, personalisierte Medizin für die Diagnose, Therapie und Prävention weit verbreiteter Volkskrankheiten wie Diabetes mellitus, Allergien und Lungenerkrankungen zu entwickeln. Dafür untersucht es das Zusammenwirken von Genetik, Umweltfaktoren und Lebensstil. Der Hauptsitz des Zentrums liegt in Neuherberg im Norden Münchens. Das Helmholtz Zentrum München beschäftigt rund 2.500 Mitarbeiter und ist Mitglied der Helmholtz-Gemeinschaft, der 19 naturwissenschaftlich-technische und medizinisch-biologische Forschungszentren mit rund 37.000 Beschäftigten angehören. 

Die Arbeiten am Institut für Toxikologie und Pharmakologie (TOXI) sollen grundlegende Reaktionen des Organismus auf chemische Umweltfaktoren aufklären. Ziel ist ein besseres Verständnis der Bedeutung solcher Wirkmechanismen und neue Einsichten über Signalnetzwerke und genetische Programme für die Entstehung und die Progression komplexer Krankheiten, wie Krebs, Diabetes, neurodegenerative Erkrankungen oder Störungen des Herz-Kreislauf-Systems. Die gewonnenen Erkenntnisse bilden die Grundlage für die Entwicklung verbesserter Strategien zur Identifizierung, Quantifizierung und Verringerung von Gesundheitsrisiken. Weiterhin soll die Forschung zur Prävention und frühzeitigen Erkennung von umweltbedingten Erkrankungen beitragen, sowie die Entwicklung innovativer therapeutischer Ansätze vorantreiben.

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